歌手の八代亜紀さんが73歳で亡くなった原因となった「抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎」について解説していきます。抗 MDA5 抗体陽性皮膚筋炎は皮膚筋炎の一形態で、致死率の高い間質性肺炎を高確率で合併する難病です。
目次
抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎とは
抗 MDA5 抗体陽性皮膚筋炎は、特定の自己抗体であるMDA5抗体が陽性であることを特徴とする皮膚筋炎の一形態です。この疾患は、急速に進行する間質性肺炎を高率に合併し、特に6ヶ月以内の致死率が高いとされています。
治療には、複数の薬剤を併用した免疫抑制治療が施されますが、感染症などの副作用が伴うこともあります。現在、病態解明や治療法の開発には動物モデルの不在が大きな障壁となっており、これを克服するための研究が進められています。
抗 MDA5 抗体陽性皮膚筋炎の原因
抗 MDA5 抗体陽性皮膚筋炎の原因については、まだ完全には解明されていません。しかし、ヒトの血清を用いた研究では、複数の炎症性サイトカイン/ケモカインの分泌が亢進し、サイトカインストームを起こしていることが報告されています。
また、間質性肺炎を起こした肺の組織では、特定の免疫細胞が浸潤し、組織破壊に関わっている可能性が示唆されています。この疾患は元来アジア人に多いとされ、近年では新型コロナウイルス感染症で起こるサイトカインストームと重症の肺炎像が似ていることから、世界的に注目を浴びています。
抗 MDA5 抗体陽性皮膚筋炎の治療方法
抗 MDA5 抗体陽性皮膚筋炎の治療方法については、以下のようなアプローチが取られています。
- 免疫抑制治療: この疾患の治療には、複数の薬剤を併用した強力な免疫抑制治療が一般的です。これには、ステロイド大量療法や他の免疫抑制薬が含まれます。
- 薬剤の併用: 特定のケースでは、エンドキサン点滴（IVCY）、ステロイド（PSL）、タクロリムス（TAC）などの薬剤が併用されます。これらはそれぞれ異なる作用機序を持ち、病状のコントロールを目指します。
- 血漿交換療法（PE）: 上記の治療で改善が得られない場合、血漿交換療法が追加されることがあります。これは、血液中の異常な成分を除去することを目的としています。
- 副作用への対応: これらの治療法は、感染症や薬剤特有の副作用（血球減少、脱毛、嘔気、出血性膀胱炎など）を引き起こす可能性があります。そのため、治療中は慎重なモニタリングと副作用への対応が重要です。
これらの治療法は、患者の状態や病状の進行度に応じて適応されます。治療は複雑であり、専門の医療機関での詳細な診断と管理が必要です。また、新しい治療法の開発や研究も進められています。
